Mon compte

Pas encore de compte ?  Créer un compte

Malformations cardiaques congénitales 

L'essentiel

[ Publié le 18 septembre 2013 - mis à jour le 13 octobre 2016 ]

malformation-cardiaques-dis

Le cœur est le premier organe touché par des malformations en termes de fréquence : 1 % des enfants, soit environ 7 000 nouveau-nés naissent chaque année en France avec une malformation cardiaque congénitale, on parle de cardiopathie congénitale. On estime que deux fois plus de bébés naissent avec une malformation cardiaque non repérée.

 

Elles se développent au cours de la grossesse, la plupart du temps sans cause évidente.

Dans près d’un cas sur 10, on retrouve  des causes :

  • héréditaires  ou  génétiques liées à une anomalie des chromosomes  (trisomie 21, syndrome de Marfan),
  • liées à une infection (le virus de la rubéole),
  • liées à une intoxication (en particulier médicamenteuse, alcool, tabac... ) survenant pendant la période « vulnérable » de la grossesse (3ème à 8ème semaine lors de la formation du cœur de l’embryon).

 

Il peut y avoir une prédisposition héréditaire : dès qu’un premier enfant est atteint, le risque d’avoir un deuxième enfant cardiaque est plus élevé d’où l’importance de consulter pour avoir un éventuel conseil génétique.

 

L’échocardiographie-doppler réalisée par un cardio-pédiatre est l’examen clé non invasif  qui permet de faire le diagnostic de la cardiopathie congénitale et d’en évaluer le mécanisme (shunt, sténose, cardiopathie cyanogène…) et la sévérité. Cet examen permet le diagnostic de la cardiopathie pendant la grossesse (diagnostic anté-natal), après la naissance voire plus tard dans l’enfance ou à l’âge adulte.

 

La prise en charge thérapeutique des cardiopathies congénitales est réalisée dans des centres spécialisés : cardiologie néonatale et chirurgie cardiaque.

 

Certaines malformations cardiaques congénitales peuvent être sévères, voire mortelles.

 

La grande majorité d’entre elles peut être traitée par une intervention endovasculaire ou chirurgicale, précoce. D’autres bénéficient de ce type d’interventions plus tardivement, parfois à l’âge adulte seulement.

 

En plus de 30 ans, les progrès thérapeutiques réalisés nécessitant cathétérisme interventionnel et/ou intervention chirurgicale plus ou moins complexe, réalisés dans des centres spécialisés (cardiologie néonatale et chirurgie cardiaque), ont été tels que de nombreux nourrissons atteints de cardiopathies congénitales mortelles sans ces thérapeutiques, peuvent actuellement vivre normalement à l’âge adulte.

 

En 2013, en France plus de 180 000 adultes vivent avec une cardiopathie congénitale diagnostiquée. Ces patients doivent être suivis régulièrement dans l’idéal par un cardiologue formé à ce type de cardiopathie, on parle de cardiologue congénitaliste. En effet, même si une correction physiologique complète a été réalisée, des complications peuvent apparaître au long cours : troubles du rythme, insuffisance cardiaque, endocardite infectieuse, hypertension artérielle pulmonaire, nécessitant une surveillance médicale spécialisée avec au minimum une échocardiographie et un holter rythmique annuel.

 

Quels sont les mécanismes des cardiopathies congénitales ?

Le cœur est séparé en quatre cavités : oreillette droite et ventricule droit, oreillette gauche et ventricule gauche. Les cavités droite et gauche sont séparées par une cloison appelée septum. Les oreillettes sont séparées des ventricules par des valves : valve mitrale à gauche et valve tricuspide à droite. L’aorte et l’artère pulmonaire possèdent aussi en leur début des valves (valve aortique et valve pulmonaire).

 

La circulation du sang permet d’apporter aux organes l’oxygène prélevé dans les poumons. Le cœur est divisé par le septum en deux pompes qui permettent d’alimenter deux circulations. Le cœur droit qui reçoit le sang veineux, appauvri en oxygène, dit sang « bleu », propulse ce dernier dans l’artère pulmonaire, les poumons puis l’oreillette gauche ; c’est la circulation pulmonaire qui est un système à basse pression. Le sang qui vient des poumons et qui arrive dans l’oreillette gauche est un sang bien oxygéné, sang « rouge ». Le cœur gauche, dont le ventricule gauche est très musclé, va éjecter ce sang « rouge » vers l’ensemble des organes, c’est la circulation systémique qui est beaucoup plus étendue que la circulation pulmonaire et dont le régime de pression est beaucoup plus élevé : la pression à l’intérieur du ventricule gauche est cinq fois plus importante que celle du ventricule droit. Entre les oreillettes et les ventricules et entre les ventricules et les grosses artères (pulmonaire et aortique), se trouvent les valves, soupapes qui ne s’ouvrent que dans un seul sens : veines-oreillettes-ventricules-artères.

 

Les malformations cardiaques peuvent être dues à deux types mécanismes qui peuvent altérer les circulations :

  • soit il s’agit d’un défaut de développement d’une partie du cœur droit ou du cœur gauche avec la création d’une zone de rétrécissement, on parle de sténose qui peut se localiser à n’importe quel endroit sur le courant sanguin et surtout au niveau des valves artérielles : sténose artérielle pulmonaire, sténose aortique. En amont, en fonction de la sévérité de cette sténose et plus ou moins rapidement, le cœur se fatigue et il devient insuffisant.
  • Soit il s’agit d’un défaut de cloisonnement du cœur : le cœur droit et le cœur gauche ne sont plus complètement séparés, il se produit un mélange du sang rouge et du sang bleu avec court-circuit qu’on appelle « shunt ». Comme la pression sanguine est bien plus élevée dans le cœur gauche, une communication anormale entre les deux oreillettes (communication interauriculaire) ou entre les deux ventricules (communication interventriculaire ou CIV) ou entre l’aorte et l’artère pulmonaire (persistance du canal artériel) va entraîner le passage du sang rouge du cœur gauche vers le cœur droit et l’artère pulmonaire, c’est ce qu’on appelle un shunt gauche-droite. Si le débit sanguin court-circuité est trop important, il s’en suit un surcroit de travail imposé au cœur puis de l’insuffisance cardiaque.
  • Ces deux mécanismes peuvent exister, c’est le cas dans la tétralogie de Fallot qui comporte une communication interventriculaire et un obstacle à l’éjection du ventricule droit vers l’artère pulmonaire ; le sang bleu du cœur droit est dirigé vers l’aorte, il contamine le sang rouge, les artères n’apportent plus assez d’oxygène au niveau des organes, on parle d’anoxie. La coloration de la peau et des muqueuses devient bleutée, c’est la cyanose. Cette cardiopathie cyanogène est la « maladie bleue » due à un shunt droite-gauche.

 

 

Le cycle simplifié du sang est le suivant :

Cliquez sur l'image ci-dessous pour l’agrandir.

cycle-sang-coeu2

 

Mot-clef : Cardiovasculaire

Avec votre code Mutuelle, accédez en plus aux blogs santé réservés

S'INFORMER

logo_3935_ColDroite



Cholestérol, hypertension : votre médecin vous conseille de perdre du poids.

Nos diététiciennes vous aident à modifier vos habitudes alimentaires !

En savoir plus

CHOISIR

logo_3935_ColDroite



Cholestérol, hypertension : votre médecin vous conseille de perdre du poids.

Nos diététiciennes vous aident à modifier vos habitudes alimentaires !

En savoir plus

vignette-quiz-satisfait-de-votre-vie

ECHANGER