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Malformations cardiaques congénitales 

Quels sont les différents types de malformations cardiaques congénitales ?

[ Publié le 18 septembre 2013 - mis à jour le 13 octobre 2016 ]

Il existe de nombreux types de malformations cardiaques congénitales (plus de 200), très différents les uns des autres, tant sur le plan clinique que pronostique.

 

Les principales cardiopathies congénitales sont classées en trois types en fonction de leur mécanisme physiopathologique :

 

1) Les shunts gauche-droite qui sont dus à une communication anormale entre les cavités gauches et les cavités droites du cœur ou entre l’aorte et l’artère pulmonaire :

  • La communication interauriculaire (CIA) : un orifice fait communiquer les deux oreillettes ce qui fait que le sang rouge de l’oreillette gauche passe dans l’oreillette droite.
  • La communication interventriculaire (CIV) : un orifice fait communiquer les deux ventricules ce qui fait que le sang rouge du ventricule gauche passe dans le ventricule droit ; c’est la malformation cardiaque la plus fréquente touchant, à la naissance, deux enfants sur mille. Cette communication se ferme spontanément dans 50% des cas très rapidement.
  • La persistance du canal artériel (PCA) : ce canal est un vaisseau qui fait communiquer l’aorte et l’artère pulmonaire ; à la naissance il doit se fermer et c’est l’absence de fermeture qui constitue la malformation. Le sang rouge de l’aorte passe alors dans l’artère pulmonaire.
  • Le canal atrio-ventriculaire (CAV) : communication entre les deux oreillettes et les deux ventricules au niveau de la jonction entre oreillettes et ventricules au niveau des valves auriculo-ventriculaires qui sont aussi malformées.

 

2) Les sténoses ou rétrécissements qui peuvent intéresser les valves qui sont plus ou moins soudées ou être localisés au-dessous ou au-dessus des valves sur les gros vaisseaux :

  • La sténose valvulaire pulmonaire siège au niveau des valves pulmonaires qui sont fusionnées en un diaphragme percé d’un trou.
  • La sténose valvulaire aortique peut être valvulaire ou sous-valvulaire.
  • La coarctation de l’aorte qui est un rétrécissement de l’aorte situé assez loin du cœur sur la partie descendante de l’aorte après la naissance des artères qui vascularisent la tête et les membres supérieurs.

 

3) Les cardiopathies cyanogènes : ce sont les « maladies bleues » qui associent rétrécissements, shunts et développement anormal des cavités cardiaques

  • La tétralogie de Fallot : c’est la plus fréquente de ces cardiopathies, elle consiste en une CIV, un rétrécissement de la sortie du ventricule droit et de l’artère pulmonaire, une position anormale de l’aorte et une hypertrophie du ventricule droit.
  • La transposition complète des gros vaisseaux : l’aorte sort du ventricule droit et éjecte du sang bleu dans les organes et l’artère pulmonaire sort du ventricule gauche et envoie du sang rouge dans le poumon.
  • L’atrésie tricuspide qui est l’imperforation totale de l’orifice de la valve tricuspide.
  • De nombreuses autres cardiopathies cyanogènes complexes : le ventricule unique (les deux oreillettes débouchent dans un seul ventricule), le ventricule droit à double issue (les grosses artères sortent du ventricule droit, le ventricule gauche se vide dans le ventricule droit par une CIV), l’hypoplasie (défaut grave de développement) du cœur gauche qui est la seule cardiopathie congénitale accessible à aucun traitement et qui entraîne la mort dans les premières semaines de la vie.

 

Les cardiopathies congénitales peuvent être classées aussi en fonction de leur gravité :

Les anomalies bénignes comme les formes mineures de :

  • Sténose Rétrécissement pathologique, congénital ou acquis, du calibre d'un organe, d'un canal ou d'un vaisseau. (Source : Larousse ©) Voir la définition  

    [ Publié le 27 octobre 2011 ]
    s des valves pulmonaires ou aortiques ;
  • communications interventriculaires ou inter-auriculaires ;
  • persistance d’un canal artériel perméable.

 

Ces anomalies sont actuellement diagnostiquées par échographie, soit in utero au deuxième  trimestre de la grossesse, soit à la naissance ou dans les premières semaines de vie. Les symptômes sont rares.

Ces anomalies ne sont pas trop sévères dans le sens où certaines guérissent spontanément avant la naissance, tandis que d’autres nécessitent une surveillance les premiers mois de vie, et parfois un traitement médical. À titre d’exemple, 50 % des communications interventriculaires se ferment spontanément au cours des quatre premières années de vie.

 

Lorsque ces anomalies sont plus évoluées (formes majeures, symptômes respiratoires présents ou évolutifs), un cathétérisme et/ou une intervention chirurgicale peuvent être nécessaires. Dans les meilleurs cas, l’intervention chirurgicale précoce permet la correction physiologique complète.

 

Les anomalies sévères comme la tétralogie de Fallot, avec symptômes vitaux (détresse respiratoire, cyanose), ou les malpositions des gros vaisseaux avec communication interventriculaire et sténose pulmonaire, ou encore certains troubles congénitaux de la conduction électrique cardiaque nécessitent une prise en charge en réanimation néo-natale avant étape chirurgicale.

Mêmes opérés, de nombreux enfants peuvent conserver un handicap de gravité variable.

 

Le suivi à long terme en service de cardiologie pédiatrique puis à l’âge adulte par un cardiologue congénitaliste est indispensable.

 

Les anomalies mortelles comme le ventricule unique ou l’hypoplasie du cœur gauche.

Aucune guérison ne peut être envisagée spontanément. Certaines de ces cardiopathies congénitales gravissimes sont actuellement accessibles à un traitement chirurgical mais au prix d’interventions difficiles et successives en milieu très spécialisé. D’autres comme la transposition complète des gros vaisseaux nécessitent un traitement d’urgence dès la naissance, accessible à une correction chirurgicale permettant une vie normale ou presque, alors qu’elle était constamment mortelle il y a plus de 20 ans.

 

Si le diagnostic est fait in utero, dans les cas de cardiopathies incompatibles avec la vie ou risquant de laisser un lourd handicap, ou en cas d’anomalies chromosomiques, une interruption thérapeutique de grossesse peut être envisagée, avec l’accord de l’équipe médicale, si les parents en font la demande. Dans les autres cas, les plus nombreux, la découverte de la malformation cardiaque avant la naissance permet d’organiser au mieux la surveillance et la naissance de l’enfant.

 

La prise en charge de telles anomalies s’effectue au mieux dans des centres spécialisés (cardiologie néonatale et chirurgie cardiaque) dotés de plateaux techniques performants et d’équipes pluridisciplinaires.

Mot-clef : Cardiovasculaire

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