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Mucoviscidose 

L'essentiel

[ Publié le 17 juillet 2013 ]

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La mucoviscidose est une maladie génétique qui se caractérise par une viscosité anormale du mucus, la substance qui tapisse les muqueuses et les protège. Elle affecte principalement les voies respiratoires et le système digestif.

Le mucus étant mal évacué par les poumons, il adhère aux bronches et gêne le passage de l’air. Son accumulation favorise la multiplication des germes et entraîne des infections respiratoires. A terme, la maladie évolue vers une insuffisance respiratoire. Au niveau digestif, le mucus peut obstruer les canaux du pancréas, provoquant des troubles digestifs, une dénutrition, voire un diabète insulino-dépendant.

 

Le traitement de la mucoviscidose vise à soulager les symptômes de la maladie. Il associe un drainage bronchique quotidien pour évacuer le mucus (kinésithérapie respiratoire), des médicaments pour fluidifier les sécrétions bronchiques et des antibiotiques. En cas d’insuffisance respiratoire très sévère, la greffe pulmonaire constitue l’ultime recours.

 

Pour traiter les troubles digestifs et nutritionnels, des extraits pancréatiques, des vitamines et des suppléments caloriques sont utilisés. Le diabète, lorsqu’il existe, nécessite des injections d’insuline.

 

Bien que la mucoviscidose soit toujours inguérissable, les progrès réalisés dans la prise en charge de la maladie ont considérablement allongé l’espérance de vie des patients, qui dépasse souvent 40 ans, contre 7 ans dans les années 60. En outre, de nouveaux traitements apparaissent, porteurs de nombreux espoirs.


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