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Drépanocytose 

Comment la drépanocytose est-elle prise en charge ?

[ Publié le 17 janvier 2013 ]

Il n’existe pas de traitement curatif de la maladie, à l’exception de la greffe de moelle osseuse, très contraignante. Mais de nombreux moyens peuvent améliorer la qualité de vie des malades.

  • L’antibiothérapie préventive et la vaccination. La prise quotidienne d’un antibiotique permet de réduire les risques d’infection. Les vaccins doivent être à jour. Outre les vaccins obligatoires, les enfants drépanocytaires doivent être vaccinés contre l’hépatite B, les infections à pneumocoques et, chaque année, contre la grippe.
  • Les antalgiques. Ils sont utilisés pour réduire la douleur. La morphine est parfois nécessaire. 
  • Le doppler transcrânien. Cet examen, totalement indolore, permet de détecter précocement les risques d’AVC. Il doit être généralisé sur le territoire national. Un enfant sur dix est détecté à risque. 
  • La transfusion sanguine. L’afflux de globules rouges normaux est le meilleur moyen de débloquer une occlusion vasculaire. La transfusion peut être ponctuelle ou régulière. Les 10 % d’enfants drépanocytaires qui ont un risque d’AVC sont transfusés chaque mois, durant toute leur vie.  
  • L’éducation thérapeutique. Elle est essentielle. Il s’agit d’apprendre aux parents d’enfants drépanocytaires, mais aussi aux enfants eux-mêmes, à éviter les facteurs susceptibles de déclencher des crises vaso-occlusives :
    • stress ;
    • froid ;
    • déshydratation (notamment en cas d’effort ou de forte chaleur) ;
    • manque d’oxygène liée à l’altitude (pas de séjour au-dessus de 1 500 m).


Parents et enfants doivent également apprendre à repérer les signes d’anémie aigüe (pâleur) et de crises vaso-occlusives (douleur).  

Souvent, une réhydratation et le recours aux antalgiques suffisent à traiter la crise à domicile. En cas de fièvre ou de douleurs persistantes, une hospitalisation est conseillée.   

 

Dans les formes sévères, d’autres traitements peuvent être mis en place :  

  • L’hydroxyurée. Ce médicament est prescrit dans les formes sévères de la maladie pour espacer les crises vaso-occlusives douloureuses, mais aussi pour lutter contre l’anémie.
  • La greffe de moelle osseuse. C’est le seul traitement curatif de la maladie. Elle consiste à détruire la moelle osseuse du patient par chimiothérapie, puis à la remplacer par une moelle saine prélevée sur un membre de la famille compatible, souvent un frère ou une sœur. Elle permet d’obtenir la guérison dans 90 % des cas, mais reste réservée à certaines formes sévères de drépanocytose car elle est très contraignante.
Mots-clefs : Drépanocytose , Hémopathie

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