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Drépanocytose 

L'essentiel

[ Publié le 17 janvier 2013 ]

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La drépanocytose est une maladie génétique qui affecte l’hémoglobine, le principal constituant des globules rouges. Elle est due à la transmission par les deux parents d’un gène muté. C’est la première maladie génétique dans le monde avec quelque 50 millions de malades, dont 12 000 en France.

En cas de drépanocytose, l’hémoglobine normale, dite hémoglobine A, est remplacée, partiellement ou en totalité, par une hémoglobine anormale dite hémoglobine S.

Celle-ci a la particularité de former des amas dans les globules rouges avec plusieurs conséquences : elle fragilise les globules rouges, réduit leur espérance de vie et les déforme. Cylindriques à l’état normal, ils prennent la forme d’une faucille chez les patients drépanocytaires.

La drépanocytose se manifeste par une anémie chronique, des occlusions vasculaires douloureuses et des infections plus ou moins graves.

Il n’existe pas de traitement curatif de la maladie, à l’exception de la greffe de moelle osseuse, très contraignante et réservée aux cas les plus sévères. Mais de nombreux moyens peuvent améliorer la qualité de vie des malades.  
La drépanocytose affecte essentiellement les personnes originaires d’Afrique subsaharienne, du Maghreb et de la péninsule arabo-indienne, mais aussi d’Amérique latine (surtout le Brésil), des Antilles et des Etats-Unis (Afro-Américains).

Depuis 2000, un dépistage à la naissance a été mis en place en France chez les enfants issus des populations à risque.

Mots-clefs : Drépanocytose , Hémopathie

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