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Maladie rare : la granulomatose avec polyangéite mieux connue

[ Publié le 7 janvier 2016 ]

Une équipe française a réalisé une percée dans la compréhension de la granulomatose avec polyangéite (GPA), une maladie auto-immune qui toucherait environ 4.000 Français. La protéine, jusque-là considérée comme un simple marqueur de cette affection, en serait en fait le déclencheur.

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La granulomatose avec polyangéite est caractérisée par une inflammation nécrosante des petits vaisseaux sanguins due à la formation d'amas de cellules immunitaires appelés granulomes. Elle peut provoquer une insuffisance rénale, des hémorragies pulmonaires ou encore des atteintes des sinus.

Sa prise en charge repose sur l'administration de corticoïdes et d'immunosuppresseurs. Ils permettent une rémission dans 85% des cas au prix de lourds effets secondaires. Ces traitements ne sont toutefois pas spécifiques de la maladie. Sans compter que la moitié des patients rechute dans les 5 ans...

L'équipe du Pr Véronique Witko-Sarsat (Hôpital Cochin de Paris - Unité U1016 INSERM) a travaillé à partir de la protéine PR3. Chez les malades, elle était connue pour être exprimée à la surface de certains globules blancs (les neutrophiles) lors de l'apoptose.

Des traitements envisagés

Mais contrairement à ce que les scientifiques pensaient, la PR3 n'est pas un simple marqueur de la maladie. A partir d'expérimentations in vivo sur des souris, ils montrent que la présence de cette protéine entraînait des réactions en cascade avec notamment la production de molécules inflammatoires comme l'interleukine-1 (IL-1). Et au final, une baisse des globules blancs destinés à "tempérer les ardeurs du système immunitaire". Elle déclencherait donc "un microenvironnement favorable à l'inflammation et à l'auto-immunité", expliquent les médecins.

De quoi désormais envisager de nouvelles pistes thérapeutiques, notamment pour inhiber la production d'IL-1. Avec pourquoi pas, le recours à des molécules "déjà très efficaces pour soigner d'autres maladies comme la goutte", concluent les auteurs.

Source : INSERM.

Mot-clef : Maladie rare

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