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Drépanocytose : une maladie pas si rare

[ Publié le 20 juin 2013 ]

La drépanocytose est une maladie génétique causant des douleurs chroniques aiguës et de graves infections bactériennes. La Journée mondiale qui lui est dédiée a eu lieu de 19 juin. L'occasion d'informer le grand public sur cette pathologie méconnue.

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Le 19 juin s'est tenue la Journée mondiale de lutte contre la drépanocytose, une affection trop peu connue du public comme des médecins. Il s'agit pourtant de la maladie génétique la plus fréquente en France. Elle touche en métropole une personne sur 2.500, mais une sur 700 aux Antilles.

Des douleurs chroniques
La drépanocytose est liée à une altération du gène de l'hémoglobine qui sert au transport de l'oxygène dans le sang. Les globules rouges (ou hématies) sont alors déformés. Ils prennent un aspect en forme de faucille, d'où le nom d'anémie falciforme. De par leur aspect anormal, ces hématies falciformes peuvent boucher les vaisseaux sanguins. Selon l'Organisation mondiale de la santé (OMS), "une moins bonne oxygénation du sang et l'occlusion des vaisseaux chez les drépanocytaires peuvent entraîner des douleurs chroniques aiguës, de graves infections bactériennes et des nécroses". Cette maladie, à l'origine de nombreuses hospitalisations, altère la qualité de vie des malades comme de leurs proches.

Certaines populations sont à risque
En France, elle est considérée comme rare et fait l'objet depuis 2000 d'un dépistage ciblé dès la naissance. Autrement dit, ce dernier n'est pratiqué que chez les nouveau-nés dont les parents appartiennent à un groupe considéré comme à risque : populations originaires d'Afrique subsaharienne, des Antilles et du Maghreb. A l'occasion de cette journée, rappelons que la drépanocytose est à l'origine de 200.000 décès chaque année dans le monde.
Pour davantage d'informations, consultez le site de l'Association de lutte contre la drépanocytose, Drépavie.

Sources : Institut de veille sanitaire, Bulletin épidémiologique hebdomadaire N°27-28, 3 juillet 2012. Institut national de la santé et de la recherche médicale, 19 juin 2013.

(Destination santé ©)

Mot-clef : Drépanocytose

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