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Actualités santé

Drépanocytose : la durée de vie des patients a doublé en 20 ans !

[ Publié le 7 juillet 2012 ]

La drépanocytose est une maladie héréditaire rare. Elle se caractérise par l'altération de l'hémoglobine, la protéine qui assure le transport de l'oxygène dans le sang. Son meilleur dépistage a permis de doubler la durée de vie des patients en 20 ans.

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Très largement méconnue, et notamment des professionnels, la drépanocytose est pourtant la première maladie génétique en France. Considérée comme une maladie rare, car elle touche "seulement" une personne sur 2.343 en France métropolitaine, elle est beaucoup plus fréquente dans les départements d'Outre-mer (DOM).

Un dépistage non systématique
La drépanocytose est en principe dépistée dès la naissance. Ce dépistage n'est pratiqué que chez les nouveau-nés dont les parents appartiennent à un groupe considéré comme à risque : populations originaires d'Afrique subsaharienne, des Antilles et du Maghreb. Les spécialistes parlent en l'occurrence, d'un dépistage "ciblé".

Un dépistage "systématique", au contraire, est mis en œuvre lors de certaines affections dont la mucoviscidose. Héréditaire, la drépanocytose touche le gène de l'hémoglobine qui sert au transport de l'oxygène. Les globules rouges (ou hématie) sont alors déformés. Ils prennent un aspect en forme de faucille. De par leur conformation anormale, ces hématies peuvent boucher les vaisseaux sanguins. Cela entraîne des crises très douloureuses qui nécessitent des hospitalisations fréquentes.

Une meilleure prise en charge
Selon les rédacteurs du Bulletin épidémiologique hébdomadaire (BEH), "le nombre annuel de décès liés à la drépanocytose, quoique faible, a régulièrement augmenté en France dans la période 1981/2005". Il était en moyenne de 13 par an en 1981-1985, il est passé à 40 entre 2001 et 2005. "Cette augmentation peut être expliquée par le sous-diagnostic de la drépanocytose avant la mise en place du dépistage ciblée en 1995". Par ailleurs, l'âge médian au décès a doublé en 20 ans. Il est ainsi passé de 18 ans à 36 ans, témoignant ainsi d'une amélioration de la prise en charge des malades. "C'est notamment le reflet de la diminution importante de la mortalité infantile, ces dernières décennies".

Source : Bulletin épidémiologique hebdomadaire, 3 juillet 2012

(Destination santé ©)

Mots-clefs : Drépanocytose , Hémopathie

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